نمایش نتایج: از شماره 1 تا 2 , از مجموع 2

موضوع: کم خونی داسی شکل

  1. #1
    کاربرسایت M.MEDICAL آواتار ها
    تاریخ عضویت
    ۸۶-۰۶-۱۷
    نوشته ها
    1,351
    سپاس ها
    0
    سپاس شده 0 در 0 پست

    کم خونی داسی شکل




    کم خونی داسی شکل


    کم خونی داسی شکل یک اختلال خونی است که با هموگلوبین معویب( Hbss ) شناخته می شود. این بیماری میلیون ها نفر را در جهان و حدود ۷۲ هزار نفر را در آمریکا مبتلا ساخته است. این بیماری در یک تولد از هر ۵۰۰ تولد آفریقایی- آمریکایی دیده می شود.
    هموگلوبین طبیعی صاف و گرد است و به سلول اجازه عبور آسان از مویرگهای خونی را می دهد. سلولهای هموگلوبین سلول داسی سفت و به شکل داس می باشند. این ملکولهای هموگلوبین تمایل دارند به شکل خوشه ای و در کنار یکدیگر قرار گیرند، بنابراین به راحتی از مویرگهای خونی عبور نمی کنند.
    این خوشه ها منجر به توقف جریان خون حمل کننده اکسیژن می گردند.
    برخلاف سلولها با هموگلوبین طبیعی که بیش از ۱۲۰ روز زنده هستند، سلولهای داسی بعد از ۲۰-۱۰ روز از بین می روند. این روند طی یک دوره مزمن منجر به بروز کم خونی می گردد. شایعترین انواع ژن سلول داسی عبارتند از :
    ▪ صفت سلول داسی :
    این افراد حامل ژن معیوب – Hbs – هستند اما مقداری هموگلوبین طبیعی – Hba– نیز دارند افراد با صفت سلول داسی معمولاً بدون علامت هستند و می باشند. ممکن است کم خونی خفیف ایجاد گردد.
    تحت شرایط پر استرس، خستگی، کاهش اکسیژن و یا عفونت روند داسی شدن رخ می دهد و در نتیجه عوارض بیماری سلول داسی بروز می نماید.
    ▪ بیماری سلول داسی – هموگلوبین C:
    فرد دارای هر دو نوع همگلوبین Hbs وHbc می باشد. هموگلوبین C باعث ایجاد سلولهای هدف می گردد. وجود هموگلوبین طبیعی در کنار این هموگلوبین باعث می شود، فرد علامتی از کم خونی نداشته باشد.
    اگر هموگلوبین S داسی با سلول هدف همراه شود منجر به یک کم خونی خفیف تا متوسط می گردد.
    این افراد اغلب از بیماری سلول داسی با درجه خفیف رنج می برند.بحران انسداد عروقی، صدمات ارگان ها به علت کم خونی و داسی شدن های مکرر و احتمال بالای عفونت همه صفات مشترکی برای Hbss و Hbsc می باشند.
    ▪ بیماری سلول داسی – هموگلوبین E :
    این نوع مشابه بیماری سلول داسی C است با این تفاوت که یک عنصر در ملکول هموگلوبین جایگزین شده است . این نوع معمولاً در افراد جنوب آسیا مشاهده می شود. برخی افراد با بیماری هموگلوبین E بدون علامت می باشند. هر چند تحت شرایط ویژه نظیر خستگی، کاهش اکسیژن و یا کمبود آهن یک کم خونی خفیف تا متوسط بروز می نماید.
    ▪ هموگلوبین S – تالاسمی بتا :
    این بیماری با ارث رسیدن همزمان ژن های تالاسمی و سلول داسی ایجاد می گردد.این اختلال باعث کم خونی متوسط و شرایطی مشابه ولی خفیف تر از بیماری سلول داسی می گردد. همه اشکال بیماری سلول داسی می توانند عوارض همراه با بیماری را بروز دهند. فرد مبتلا به Hbss به شدت مبتلا خواهد بود.
    ▪ چه کسی به بیماری سلول داسی مبتلا می شود؟
    بیماری سلول داسی به صورت اولیه، افراد جنوب آفریقا و شبه جزیره کارائیب را مبتلا می سازد ولی صفت سلول داسی در خاور میانه، هند، آمریکای لاتین، و نژاد مدیترانه ای یافت می شود.
    براساس تخمین، بیش از ۷۲ هزار نفر در ایالات متحده به این بیماری مبتلا هستند. میلیون ها نفر در سراسر جهان از عوارض بیماری سلول داسی رنج می برند. ۲ میلیون نفر آفریقایی – آمریکایی یا ۱۲/۱ جمعیت آمریکا صفت سلول داسی را دارا می باشند.
    ▪ علل بیماری داسی شکل چیست؟
    بیماری داسی یک بیماری ارثی است که توسط یک جهش ژنتیکی ایجاد می شود. این ژنها بر روی ساختاری از سلولها به کروموزم وجود دارند. به طور طبیعی در هر سلول بدن ما ۴۶ یا ۲۳ جفت کرموزم وجود دارد. جفت کرموزوم ۱۱ حاوی ژنهای مسئول تولید هموگلوبین نرمال می باشد.
    یک جهش یا اشتباه در این ژنها منجر به بیماری داسی شکل می شود. این جهش در نقاطی از جهان که بیماری مالاریا شایع است بیشتر دیده می شود هر چندافراد دارای صفت داسی به مالاریا مبتلا نمی شوند. صفت داسی حقیقتاً فرد را در برابر انگل مالاریا محافظت می نماید. مالاریا اغلب در آفریقا و نواحی مدیترانه ای اروپا دیده می شود.
    کودکی که جهش ژنتیکی را از هر دو والدین به ارث می برد، بیماری سلول داسی شکل مبتلا خواهد شد.
    کودکی که جهش را از یکی از والدین به ارث می برد به حامل صفت سلول داسی شکل خواهد بود و می تواند آن را به فرزندانش منتقل سازد.
    ▪ علائم بیماری سلول داسی شکل چیست؟
    علائم و عوارض زیر با بیماری سلول داسی شکل همراه می باشد. هر چند هر فرد علائم متفاوتی را تجربه می کند.آنمی – شایعترین علامت بیماری سلول داسی شکل است. در این بیماری سلول های قرمز خون بصورت سلول داسی شکل تولید می شوند، اما به علت بدشکل بودن توانایی حمل اکسیژن را از دست می دهند. در نتیجه بدن آب را از دست داده و دچار تب می شود. شکل داسی باعث سفتی
    سلولها و دام افتادن آنها در عروق می گردد. در نتیجه سلولها در طحال تخریب می شوند و یا به علت عملکرد غیر طبیعی از بین می روند و کاهش در سلولهای قرمز خونی منجر به کم خونی می شود. کم خونی شدید فرد را خسته و رنگ پریده می نماید، همچنین توانایی حمل اکسیژن به بافت ها را با مشکل رو به رو خواهد کرد.
    ▪ بحران درد یا بحران داسی:
    هنگامی که عروق خونی توسط سلولهای داسی شکل مسدود می شوند و جریان خون قطع می شود و بحران درد رخ می دهد که بحران انسداد عروقی نیز نامیده می شود.
    درد در تمام نقاط بدن ایجاد می گردد اما اغلب در قفسه سینه، بازوها و پاها احساس می گردد. تورم دردناک انگشتان دست و پا، داکتیلیت نامیده می شود و می تواند در خردسالان و اطفال زیر ۳ سال مشاهده شود. پریاپیسم ( نعوذ دردناک ) یک روند درناک در ناحیه آلت تناسلی مردان می باشد.
    هرگونه اختلال در جریان خون منجر به درد، تورم و مرگ بافتی در اثر عدم دریافت خون و اکسیژن کافی می گردد.
    ▪ سندرم قفسه سینه حاد:
    یکی از عوارض خطرناک بیماری سلول داسی شکل، روند داسی شدن در قفسه سینه می باشد. معمولاً به طور ناگهانی و در شرایط پراسترس، عفونت ، تب و کم آبی بدن رخ می دهد.سلولهای داسی شکل به یکدیگر متصل گشته و عروق ریز ریوی را مسدود می سازند. علائم شبیه به پنومونی و شامل تب، درد و تک سرفه شدید می باشد. اپیزودهای متعدد سندرم سینه منجر به صدمه دائمی ریه می گردند.
    ▪ تجمع سلولهای خونی در طحال:
    این فرآیند منجر به کاهش ناگهانی هموگلوبین گشته ودر صورت عدم درمان فوری تهدید کننده حیات می باشد. بدلیل افزایش حجم خون طحال، این عضو بزرگ و دردناک می گردد. بعد از اپیزودهای مکرر، صدمات جدی بر طحال وارد خواهد شد. بسیاری از کودکان مبتلا به بیماری در سن ۸ سالگی دیگر طحال کارایی ندارند چون از طریق جراحی طحال خارج شده و یا دراثر اپیزودهای مکرر عملکرد خود را از دست داده است. احتمال عفونت بزرگترین نگرانی برای اطفال مذکور می باشد. عفونت شایعترین علت مرگ در کودکان زیر ۵ سال، در این گروه می باشد.
    ▪ سکته:
    دیگر عارضه شدید و ناگهانی در بیماران سلول داسی شکل است. سلولهای بد شکل از طریق انسداد عروق خونی بزرگ تغذیه کننده مغز منجر به سکته می گردند. هرگونه اختلال در جریان خون و اکسیژن به مغز منجر به اختلالات عصبی غیرقابل بازگشت می گردد. در ۶۰% بیمارانی که یک بار سکته کرده اند احتمال سکته دوم و سوم نیز وجود دارد.
    ▪ یرقان، یا زردی پوست ، چشم ها و دهان:
    یکی از شایعترین علائم و نشانه های بیماری سلول داسی شکل می باشد، سلولهای داسی شکل به اندازه سلولهای قرمز خونی عمر نمی کند و قبل از این که کبد آن ها را از خون تصفیه نماید سریعاً از بین می روند. بیلی روبین (عامل زرد رنگی) ایجاد شده از این سلولها منجر به یرقان و زردی می گردد.
    همه ارگان های مهم تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. کبد، قلب، کلیه ها، کیسه صفرا ، چشم ها، استخوان ها و مفاصل به علت عملکرد غیر طبیعی سلولهای داسی شکل و عدم وجود جریان خون د رعروق صدمه می بیند. مشکلات عبارتند از:
    ـ افزایش عفونتها
    ـ زخم های پا
    ـ صدمات استخوانی
    ـ سنگ های صفراوی
    ـ صدمات کلیه و کاهش ادرار
    ـ صدمات چشمی
    علائم بیماری سلول داسی شکل ممکن است مشابه دیگر اختلالات خونی و مشکلات طبی باشد. همیشه جهت یک تشخیص سریع و دقیق با پزشک خود مشاوره نماید.
    ▪ بیماری سلول داسی شکل چگونه تشخیص داده می شود؟
    علاوه بر شرح حال طبی کامل و معاینه فیزیکی روش های تشخیصی بیماری سلول داسی شکل عبارتند از : آزمایش های خونی و دیگر روش های ارزیابی. هم اکنون غربالگری آزمایش خون نوزادان به منظور شروع درمان هرچه سریعتر صورت می گیرد.
    تشخیص اولیه جهت درمان پیشگیری کننده عوارض غیرقابل جبران این بیماری بسیار حیاتی است.
    الکتروفورز هموگلوبین یک آزمایش خونی است که در تشخیص حاملین صفت داسی شکل و یا هر بیماری همراه با سلول داسی شکل کمک کننده است.



    دانشگاه علومپزشکی بوشهر
    [برای مشاهده لینک ها شما باید عضو سایت باشید برای عضویت در سایت بر روی اینجا کلیک بکنید]* اللهم عجل ولیک الفرج*
    از دوست به غیر از دوستي، حاجتی نمی خواهم[برای مشاهده لینک ها شما باید عضو سایت باشید برای عضویت در سایت بر روی اینجا کلیک بکنید]

  2. #2
    کاربرسایت M.MEDICAL آواتار ها
    تاریخ عضویت
    ۸۶-۰۶-۱۷
    نوشته ها
    1,351
    سپاس ها
    0
    سپاس شده 0 در 0 پست

    درمانی برای کم خونی داسی شکل



    سلول های داسی شکل دانشمندان اعلام کردند که سلاحی بر علیه بیماری خونی که کم خونی داسی شکل نام دارد یافته اند و آن چیزی نیست جز "پوست".
    در این گزارش علمی چنین آمده است که تیمی از دانشمندان آمریکایی موفق شده اند با برنامه ریزی مجدد سلولهای پوست در آزمایشگاه، آنها را به سلولهای بنیادین تبدیل کرده و به کمک آن موشهایی را که دچار کم خونی داسی شکل بوده اند، مداوا کنند.
    استفاده از سلولهای پوست، نه تنها مقدار فراوانی ماده اولیه در اختیار دانشمندان قرار میدهد، بلکه به عنوان یک روش درمانی از مشکلات اخلاقی که در انواع دیگر درمان با سلولهای بنیادین وجود داشته، دور خواهد بود.
    متخصصین تاکید میکنند که قبل از انجام این روش آزمایشی بر روی انسان، برای اطمینان یافتن از امنیت و سلامت این روش، هنوز به کار بیشتری نیاز دارند.
    ● سلولهای بنیادین
    سلولهای بنیادین در حال حاضر در مراحل ابتدایی پیشرفت و توسعه هستند و همچنان این امکان بالقوه در تحقیقات وجود دارد که برای یافتن مناسبترین سلول، به بررسی انواع بسیار متنوع سلول پرداخته شود، این گفته به این معناست که محدوده عملیاتی این روش برای درمان تعداد زیادی از بیماریها همچنان باز و گسترده است.
    دانشمندان اعتقاد دارند که مفیدترین و پر استفاده ترین سلول بنیادین از بافت رویان یا جنین کمتر از ۸ هفته به دست می آید. زیرا این سلولها اصطلاحا (pluripotent) هستند ، به این معنا که عملا میتوانند به هر نوع سلول در بدن تبدیل شوند.
    سلولهای بنیادین در اعضای بدن بزرگسالان نیز یافت میشوند که پوست نیز از جمله این اعضا است. دانشمندان هشدار میدهند که هرچند سلولهای پوست مجددا برنامه ریزی شده در این جدیدترین تحقیق- که سلولهای بنیادین چند وجهی القایی یا IPS نامیده میشوند- بسیار نویدبخش هستند، اما میتوانند عوارض جانبی خطرناکی نیز داشته باشند.
    ● نکات ایمنی
    دانشمندان برای ساختن سلولهای IPS، از سلولهای پوست موشهای بیمار شروع کردند، سپس برای وارد کردن ژنهای درمانی به داخل DNAاین سلولها، از ویروسهایی به نام رترو ویروس (retrovirus) استفاده کردند.
    رتروویروسها در عین اینکه موثر هستند، اما میتوانند در DNA بخش دیگری از بدن تغییراتی تصادفی ایجاد کنند، که همین امر میتواند به صورت بالقوه به عوارضی چون سرطان منجر شود.
    رودولف یه نیش (Rudolf Jaenisch) محقق ارشد و از پیشگامان علم اصلاح و تغییر ژنتیک میگوید:" ما به یک سیستم دریافت نیاز داریم که خود را با الگوی ژنی موجود ترکیب نکند."
    "رترو ویروسها میتوانند ژنهایی را که نباید از هم گسیخته و مختل شوند را مختل کرده یا ژنهایی را که نباید فعال شوند، به فعالیت وادارند." پروفسور عظیم سورانی (Azim Surani) از دانشگاه کمبریج میگوید:" این دستاورد گام بزرگی رو به جلو محسوب میشود. اما علاوه بر نگرانی درباره امنیت، ما باید درباره انتقال این روش درمانی از موش به انسان بسیار مراقب و هوشیار باشیم.
    سلولهای IPS موش شباهتی به نوع انسانی این سلول ندارد. ما به تحقیقات بیشتری نیاز داریم و هنوز موانع مهمی وجود دارند که باید از آنها عبور کنیم." کم ونی داسی شکل از جمله بیماریهای ارثی و نسبتا شایع است که در آن گلبولهای قرمز خون به شکل هلال یا داس درآمده و قابلیت اکسیژن رسانی آنها به شدت تقلیل میابد و در نتیجه شخص مبتلا از درد شدید و نارسایی و آسیبهای متعدد بدنی رنج میبرد.





    گزارش: مجله اینترنتی فریا
    [برای مشاهده لینک ها شما باید عضو سایت باشید برای عضویت در سایت بر روی اینجا کلیک بکنید]* اللهم عجل ولیک الفرج*
    از دوست به غیر از دوستي، حاجتی نمی خواهم[برای مشاهده لینک ها شما باید عضو سایت باشید برای عضویت در سایت بر روی اینجا کلیک بکنید]

اطلاعات موضوع

کاربرانی که در حال مشاهده این موضوع هستند

در حال حاضر 1 کاربر در حال مشاهده این موضوع است. (0 کاربران و 1 مهمان ها)

موضوعات مشابه

  1. پاسخ ها: 0
    آخرين نوشته: دوشنبه ۳۰ خرداد ۹۰, ۲۰:۰۳
  2. پاسخ ها: 0
    آخرين نوشته: دوشنبه ۳۰ خرداد ۹۰, ۲۰:۰۲
  3. پاسخ ها: 0
    آخرين نوشته: دوشنبه ۳۰ خرداد ۹۰, ۱۹:۵۸
  4. پاسخ ها: 0
    آخرين نوشته: شنبه ۲۹ خرداد ۸۹, ۲۱:۲۳
  5. شبکه خبری بی بی سی فارسی راه اندازی شد. (عکس)
    توسط GHOLNAZ در انجمن صدا وسیما و رسانه ها
    پاسخ ها: 1
    آخرين نوشته: چهارشنبه ۲۵ دی ۸۷, ۲۳:۱۷

مجوز های ارسال و ویرایش

  • شما نمیتوانید موضوع جدیدی ارسال کنید
  • شما امکان ارسال پاسخ را ندارید
  • شما نمیتوانید فایل پیوست کنید.
  • شما نمیتوانید پست های خود را ویرایش کنید
  •