نمایش نتایج: از شماره 1 تا 2 , از مجموع 2

موضوع: هموفیلی چیست؟

  1. #1
    کاربرسایت mojir shayan آواتار ها
    تاریخ عضویت
    ۸۶-۰۴-۲۹
    محل سکونت
    لاهیجان
    نوشته ها
    128
    سپاس ها
    0
    سپاس شده 0 در 0 پست

    هموفیلی چیست؟





    ◊ آقاى mojir shayan

    مفاهیم: هموفیلی چیست؟

    هموفیلی نوعی بیماری ارثی خونریزی دهنده و نوعی اختلال در انعقاد خون است . در كودكان مبتلا به هموفیلی به دلیل کمبود فاكتورهای انعقادی خون و یا فقدان كامل این فاكتورها، توانایی بندآوردن خونریزی وجود ندارد.
    فاكتورهای انعقادی، پروتئین های خاصی هستند كه وجود آنها برای لخته شدن خون ضروری است. لخته شدن درست و به موقع خون از خونریزی شدید جلوگیری میکند.
    ● انواع هموفیلی
    فاكتورهای زیادی در خون وجود دارند كه در ایجاد لخته و توقف خونریزی نقش دارند. كودك مبتلا به هموفیلی فاقد یكی از فاكتورهای مورد لزوم برای لخته شدن خون است یا مقدار كمی از آن را دارد.
    از جمله فاكتورهای موثر در انعقاد خون فاكتورهای هشت و نه هستند.هموفیلی بر اساس شدت نیز دسته بندی می شود. هموفیلی می تواند با توجه به سطح فاكتورهای انعقادی خون، ملایم، متوسط یا شدید باشد.
    سه نوع اصلی هموفیلی شامل موارد زیر است:
    ۱) هموفیلی نوع A: به دلیل فقدان فاكتور هشت ایجاد می شود. تقریباً ۸۵ درصد مبتلایان به هموفیلی به هموفیلی نوع A مبتلا هستند.
    ۲) هموفیلی نوع B: به دلیل كمبود فاكتور نُه ایجاد میشود.
    بیماری فون ویلبراند: سطح خونی بخشی از فاكتور هفت به نام فاكتور "فون ویلبراند" یا "كوفاكتور ریستوستین"، كاهش یافته است. فاكتور فون ویلبراند به پلاكت ها (سلول های خونی كنترل كننده خونریزی) كمك می كند كه به دیواره سیاهرگ یا سرخرگ بچسبند. در غیاب این فاكتور، زمان خونریزی افزایش می یابد زیرا پلاكت ها نمی توانند به دیواره رگ بچسبند و برای توقف خونریزی تشكیل لخته دهند.
    ● علت هموفیلی
    هموفیلی نوع A و B از طریق ژنی كه محل آن بر روی كروموزوم X است، به ارث می رسند. دختران، دو كروموزوم ایكس دارند، حال آنكه پسرها دارای یك كروموزوم X و یك كروموزوم Y هستند.
    زن ناقل هموفیلی، فقط یك ژن هموفیلی بر روی یكی از كروموزوم های ایكس خود دارد. در صورت باردار شدن فرد ناقل، یك احتمال پنجاه درصدی برای انتقال ژن به جنین وجود دارد. در صورتی كه جنین، پسر باشد، ابتلای وی به هموفیلی قطعی خواهد بود. حال آنكه انتقال ژن مادر ناقل به فرزند دختر، وی را ناقل بیماری خواهد كرد. اگر پدر مبتلا به هموفیلی باشد، اما مادر ناقل ژن نباشد، هیچیك از پسران دچار این بیماری نخواهند شد، ولی همه دختران ناقل می شوند.
    تقریباً در میان یك سوم كودكان مبتلا به هموفیلی، سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری وجود ندارد. اعتقاد بر این است كه در این موارد، بیماری می تواند با یك ژن جهش یافته مرتبط باشد. شیوههای آزمایشگاهی جهت بررسی ناقلین احتمالی وجود دارد كه تعیین میكند كه آیا آنها درواقع ناقل ژن غیرطبیعی هستند یا خیر.
    سطح خونی فاكتورهای انعقادی در ناقلین هموفیلی معمولاً طبیعی است، اما ممكن است این افراد مستعد كبودشدگی باشند و در زمان جراحی و كارهای دندانپزشكی بیشتر خونریزی كنند و یا از خونریزی های مكرر بینی یا خونریزی شدید قاعدگی شاكی باشند.
    در بیماری فون ویلبراند، ژن مسئول كمبود پروتئین (فاكتور فون ویلبراند) بر روی كروموزوم جنسی قرار ندارد بلكه جایگاه آن یك كروموزوم غیرجنسی است. بنابراین دختران و پسران به یك نسبت به بیماری مبتلا می شوند. ژن عامل بیماری، "اتوزومی مغلوب" است. این بدان معناست كه اگر یكی از والدین، آن را دارا باشد، احتمال انتقال آن به هر یك از فرزندان، پنجاه درصد خواهد بود.
    كودكان مبتلا به فون ویلبراند می توانند این بیماری را از والدین به ارث برده باشند، اما داروهای خاص، اختلالات خودایمنی، اشكالات كلیوی و برخی سرطان ها نیز می توانند این بیماری را ایجاد كنند.
    ● علائم هموفیلی
    از آنجایی كه هموفیلی، بیماری انعقاد خون است، شایع ترین علائم آن، خونریزی زیاد و غیرقابلكنترل است.
    خونریزی در مبتلایان به هموفیلی نسبت به افراد سالم با سرعت بیشتری اتفاق نمی افتد بلكه زمان آن طولانی تر است. شدت هموفیلی با مقدار فاكتورهای انعقادی خون مشخص میشود.
    بیمارانی كه سطح خونی فاكتورهای انعقادی در خون آنها، در حدود ده درصد باشد، (در افراد سالم میانگین سطح خونی فاكتورها صددرصد است) تنها در جراحی های بزرگ یا در زمان كشیدن دندان، دچار خونریزی میشوند.
    حتی ممكن است در این افراد، قبل از وقوع عوارض جراحی، هموفیلی تشخیص داده نشده باشد. زمانی كه سطح خونی فاكتور هشت یا نه كمتر از یك درصد باشد، شدت هموفیلی بالا خواهد بود. در این افراد، با كمترین فعالیت روزمره، خونریزی اتفاق میافتد و همچنین ممكن است جراحت خونریزی دهنده نامشخص باشد. خونریزی غالباً در مفاصل و در سر اتفاق می افتد.
    ▪ سایر علائم هموفیلی شامل موارد زیر است:
    ۱) كبودشدگی:
    كبودشدگی و كوفتگی می تواند با تصادفات و ضربه های كوچك روی دهد و می تواند هماتوم های (تجمع خون در زیرپوست كه تولید ورم میكند؛ خون مردگی) بزرگ ایجاد كند. به همین دلیل در بیشتر موارد، تشخیص بیماری در سنین دوازده تا هجده ماهگی انجام می شود یعنی زمانی كه فعالیت كودك افزایش یافته است.
    ۲) تمایل به خونریزی:
    تمایل به خونریزی با ضربه های كوچك به بینی، دهان و لثه ها وجود دارد. همچنین مسواك زدن، و یا كارهای دندانپزشكی، سبب خونریزی زیادی می شوند.
    ۳) خونریزی مفصلی:
    همارتروز (خونریزی درون مفصل) می تواند درد، خشكی و بی حركتی مفصل، و در نهایت بدشكل شدن مفصل را در صورت عدم درمان مناسب و به موقع، سبب شود. مفصل زانو شایع ترین محل عوارض ناشی از خونریزی هموفیلی است. این خونریزی های مفصلی مكرر می تواند منجر به آرتریت مزمن دردناك، بدشكل شدن مفصل و لنگیدن شود.
    ۴) خونریزی عضلانی:
    خونریزی درون عضلات می تواند ورم، درد، و قرمزی را سبب شود. خونریزی زیاد در این محل ها می تواند با افزایش فشار بر روی بافتها و اعصاب منطقه، آسیب و بدشكل شدن دائمی را به همراه داشته باشد.
    ۵) خونریزی مغزی:
    خونریزی درون مغز می تواند با ضربه به سر و یا به طور خود به خودی اتفاق افتد كه شایع ترین علت مرگ در كودكان مبتلا به هموفیلی و جدی ترین عارضه این بیماری است. خونریزی مغزی می تواند حتی با یك ضربه كوچك به سر و یا بر اثر زمین خوردن كودك روی دهد. خونریزی های كوچك در مغز می تواند باعث كوری، عقب افتادگی ذهنی و انواع نقایص عصبی و در صورت عدم تشخیص و درمان فوری، منجر به مرگ شود.
    ۶) خونریزی از سایر نقاط بدن:
    وجود خون در ادرار و مدفوع كودك نیز می تواند علامت هموفیلی باشد.علائم هموفیلی میتواند با سایر اختلالات و اشكالات خونی مشابه باشند. همیشه برای تشخیص بیماری با پزشك كودكتان مشورت كنید.
    ● تشخیص هموفیلی
    پزشك كودك شما ممكن است علاوه بر گرفتن یك شرح حال كامل و انجام معاینات بالینی، آزمایش های خونی متعددی را شامل اندازه گیری سطح فاكتورهای انعقادی، شمارش كامل گلبولی (CBC)، اندازه گیری زمان خونریزی، و / یا تست DNA درخواست نماید، همچنین ممكن است جزئیاتی را در مورد سابقه خانوادگی كودكتان سئوال نماید.
    ● درمان هموفیلی
    درمان خاص هموفیلی توسط پزشك و بر اساس موارد زیر تعیین می شود:
    ▪ سن كودك شما، سلامت عمومی و تاریخچه پزشكی وی.
    ▪ وسعت بیماری.
    ▪ تحمل كودك شما نسبت به داروها، درمان ها و روش های خاص.
    ▪ انتظارات درباره سیر بیماری.
    ▪ دیدگاه و یا انتخاب شما.
    ▪ درمان به نوع و شدت بیماری بستگی دارد.
    هدف از درمان هموفیلی، پیشگیری از عوارض بیماری و در وهله اول عوارضی است كه در مفاصل و مغز ایجاد می كند. درمان می تواند شامل موارد زیر باشد:
    می توان از والدین خواست كه اسباب بازی های نرم با گوشه های گرد برای كودكان كم سن خریداری كنند. در مورد كودكانی كه تازه راه رفتن را یاد گرفته اند و یا فعال تر شده اند می توان از كلاه ایمنی و لباس های پنبه دوزی شده استفاده كرد. امكان انجام ورزش هایی كه احتمال برخورد و تصادم در آنها زیاد است، در دوران مدرسه؛ باید به دقت ارزیابی شود.
    در زمان واكسیناسیون میتوان از تزریق زیرجلدی به جای تزریق عضلانی استفاده كرد تا از خونریزی عمیق عضلانی جلوگیری شود.
    خونریزیهای مفصلی ممكن است به جراحی و / یا بیحركت نگاه داشتن مفصل نیاز داشته باشد. بازتوانی مفصل آسیب دیده میتواند شامل درمان فیزیكی و ورزش جهت تقویت عضلات اطراف مفصل باشد.
    قبل از جراحی و كارهای دندانپزشكی، ممكن است پزشك كودك شما تزریق داخل وریدی فاكتورها را تجویز نماید تا سطح خونی فاكتورهای انعقادی قبل از انجام جراحی افزایش یابد. همچنین ممكن است تزریق فاكتورهای خاصی را در حین جراحی یا پس از آن انجام داد تا فاكتورهای انعقادی در سطح مطلوب بمانند و از خونریزی پس از جراحی پیشگیری و به بهبود زخم كمك شود.
    همچنین ممكن است پزشك كودك شما، قطع آسپیرین یا داروهای حاوی آسپیرین را قبل از جراحی توصیه كند. زیرا این فرآورده ها احتمال خونریزی را تشدید می كنند.
    در صورت از دست دادن خون به میزان قابل توجه، ممكن است نیاز به انتقال خون باشد.
    رعایت بهداشت دهان و دندان یك عامل پیشگیری كننده است.
    ● چشم انداز بلندمدت
    هموفیلی یك بیماری مادام العمر است. با پیشرفت هایی كه در زمینه ساختن فاكتورهای انعقادی خاص انجام شده است، پیشگیری و درمان خونریزی روبه بهبود است. با درمان مناسب، اتخاذ تصمیمات آگاهانه و تشخیص به موقع عوارض، بسیاری از كودكان مبتلا به هموفیلی از طول عمر طبیعی و زندگی نسبتاً سالم بهره مند خواهند شد.


    دكتر زهرا عباسپور
    "vision is the art of seeing things invisibie"

  2. #2
    کاربرسایت M.MEDICAL آواتار ها
    تاریخ عضویت
    ۸۶-۰۶-۱۷
    نوشته ها
    1,351
    سپاس ها
    0
    سپاس شده 0 در 0 پست

    پاسخ : هموفیلی چیست؟

    بررسی کامل هموفیلی Hemophilia



    بیماری هموفیلی که از نقص یا فقدان فاکتورهای انعقادی در خون ناشی میشود یک بیماری خونریزی دهنده است که علت ارثی و ژنتیکی دارد و به طور مادام العمر گریبانگیر فرد مبتلا است. شایعترین انواع هموفیلی عبارت است از:
    ▪ هموفیلی A یا کلاسیک: به دلیل کمبود یا فقدان فاکتور انعقادی ۸
    ▪ هموفیلی B یا کرسمیس: به دلیل کمبود یا فقدان فاکتور انعقادی ۹ فاکتور ۸ و ۹ فقط دو ماه از ۱۳ ماده انعقادی در خون انسان است که به آنها فاکتورهای انعقادی میگویند و تعادل و تنظیم در آنها باعث جلوگیری از خونریزیهای داخلی و خارجی و به اصطلاح انعقاد خون میشود.
    ● انواع بیماری هموفیلی از نظر شدت
    ▪ هموفیلی شدید
    در این بیماران میزان فاکتور انعقادی در خون کمتر از یک درصد (۱%) میزان طبیعی است و این افراد دچار خونریزیهای خودبخودی در مفاصل و عضلات میشوند، به خصوص مفاصلی که بیشترین وزن بدن را تحمل میکنند و حرکت بیشتری دارند. از جمله مفاصل مچ پا، ران، زانو، مچ دست، آرنج و شانه که معمولاً یک الی دو بار در هفته دچار خونریزی میشوند.
    ▪ هموفیلی متوسط
    در این بیماران میزان فاکتور انعقادی بین ۱% تا ۵% بوده و در این افراد خونریزی خودبخود وجود ندارد و در اثر کوچکترین ضربه یا صدمه دچار خونریزی میشوند و به علت تکرار خونریزی دچار آسیب مفاصل و عضلات میگردند. این افراد ممکن است ماهی یک بار دچار خونریزی شوند.
    ▪ هموفیلی خفیف
    در این بیماران میزان فاکتور انعقادی بین ۵% تا ۵۰% میزان طبیعی بوده و هیچگاه دچار خونریزی خود به خودی نشده و فقط در اثر ضربه شدید یا تصادف یا اعمال جراحی دچار خونریزی میشوند. خونریزی مفاصل کمتر در این افراد دیده میشود. میزان طبیعی فاکتورهای انعقادی در خون بین ۱۰۰-۵۰ درصد میباشد. تنها درمان مؤثر در این بیماران جایگزین کردن فاکتور انعقادی دچار نقصان از طریق تزریق وریدی فاکتورهای انعقادی کنستانتره یا فرآوردههای خونی یا کاربرد DDAVP میباشد.
    بیماری هموفیلی، یکی از سختترین و مشکلزاترین و پرهزینهترین بیماریهای انسانی است وفرد مبتلا به آن به طور خودبخودی یا در اثر کوچکترین ضربه یا صدمهای دچار خونریزیهای لاینقطع میگردد که با کبودی، ترم، هماتوم و درد بسیار شدید همراه است. این بیماران در هنگام بروز خونریزی چنانچه به سرعت در مراکز درمانی خاص، تحت درمان و مراقبتهای ویژه و تزریق فرآوردههای خونی جایگزین قرار نگیرند دچار هماتومهای وسیع و دردناک، معلولیت، ناهنجاریهای مفصلی گسترده، قطع عضو و حتی مرگ میگردند.
    ● کمبود فاکتور ۸ یا هموفیلی A
    فاکتور ضد هموفیلی (AHF) یا فاکتور هشت انعقاد، پروتئین تک زنجیرهای بزرگی است که توسط پروتئازهایی که در مسیر داخلی انعقاد تشکیل میشوند، فعال شدن فاکتور ۱۰ را تنظیم میکند. این فاکتور در سلولهای پارانشیم کبدی ساخته میشوند و به شکل متصل به پروتئین خون ویلبراند در جریان خون گردش میکند.
    با تعیین ترتیب کد DNA مکمل (cDNA) که حاوی مولکول فاکتور هشت است و تهیه نقشه ژنتیکی ژن فاکتور ۸ روی کروموزوم x اولین تصویر کامل از ساختمان این مولکول به دست آمد و به این طریق پیشرفتهایی در زمینه روشهای تعیین اشخاص حامل و تشخیصهای قبل از تولد مبتلایان به هموفیلی A حاصل شد.
    به طور کلی یک در ده هزار از نوزادان پسری که به دنیا میآیند دچار کمبود یا اختلال عملکرد فاکتور ۸ هستند.
    بیماری حاصل هموفیلی A نامیده میشود و از خصوصیات آن میتوان به خونریزیهای درون بافتهای نرم، عضلات و مفاصلی که وزن بدن را تحمل میکنند اشاره کرد. خونریزیهای ناشی از هموفیلی ممکن است در هر عضوی ظاهر شوند و در صورتی که درمان نشوند ممکن است روزها یا هفتهها ادامه یابند. این خونریزی منجر به تجمع وسیع خونی میشود که بخشی از آن منعقد شده و به بافتهای مجاور فشار میآورد.
    فرم شدید بیماری اغلب به خاطر تشکیل هماتومهای سفالیک بزرگ هنگام تولد تشخیص داده میشود.
    در فرم متوسط بیماری احتمال دارد طفل تا زمان خزیدن و راه رفتن دچار خونریزی نشود و هموفیلیهای خفیف ممکن است حتی تا زمان نوجوانی و بلوغ تشخیص داده نشود. به طور معمول بیماران هموفیلیک به خاطر درد دو به دنبال آن تورم مفاصلی که وزن بدن را تحمل میکنند مانند مفاصل ران، زانو و مچ پا مراجعه میکنند.
    خونریزیهای مکرر باعث خوردگی غضروف مفصلی و در نهایت آتروفی عضلات میشوند. به طور کلی خونریزی در هر مفصلی ممکن است اتفاق بیفتد ولی متعاقب صدمه به یک مفصل، این مفصل مکان مساعدی برای دورههای خونریزی بعدی میشود.
    خطرناکترین عوارض هموفیلی خونریزیهای دهانی، حلقی و سیستم اعصاب مرکزی هستند.
    در کسانی که دچار خونریزیهای دهانی- حلقی میشوند برای باز نگه داشتن مجرای هوایی میبایست به طور اورژانس لولهگذاری نای انجام شود.
    ● کمبود فاکتور ۹ یا هموفیلی B
    فاکتور ۹ از یک زنجیرهٔ ۵۵ کیلودالتونی که به شکل پیش آنزیم است تشکیل شده است.
    فاکتور ۹ یکی از شش پروتئینی است که در کبد ساخته شده و برای فعالیت بیولوژیکی خود به ویتامین k نیاز دارد.
    در حال حاضر cDNA فاکتور ۹ تکثیر شده است و نقشه ژنتیکی فاکتور روی کروموزوم x تعیین شده است.
    از هر صد هزار نفر نوزاد مذکر یکی دچار کمبود یا نقص فاکتور ۹ (هموفیلی B) است. این بیماری از نظر بالینی قابل افتراق با کمبود فاکتور ۸ نیست و البته برای درمان این بیماری از اجزای پلاسمایی دیگر استفاده میشود. به همین دلیل تشخیص آزمایشگاهی در این مورد اهمیت خاصی دارد. برای درمان این بیماری از اجزای پلاسمایی غنی از پروتئینهای کمپلکس پروترومبین و یاپلاسمای یخ زده تازه استفاده میشود.
    در کاربرد این مواد درمانی علاوه بر عوارض مورد انتظار هپاتیت، بیماری مزمن کبدی و ایدز، خطر بزرگ دیگری نیز جان بیمار را تهدید میکند، مقادیر ناچیز فاکتورهای انعقادی فعال موجود در کمپلکس پروترومبین تغلیظ شده ممکن است باعث فعال شدن سیستم انعقادی بیمار و ایجاد ترومبوز و آمبولی شوند. این امر به خصوص در بیمارانی که جهت جراحی بستری شدهاند و حرکت ندارند و مبتلایان به بیماریهای کبدی شایع است.
    ● عوارض بیماری هموفیلی
    اکثر هموفیلیها دچار هپاتیتهای متعددی میشوند و در تعدادی از آنان آنزیمهای کبدی افزایش یافته است و بزرگی کبد و طحال دارند و تعداد کمی دچار هپاتیتهای مزمن فعال و یا سیروز کبدی هستند. بیماران هموفیلی به خاطر تزریقات مکرر فرآوردههای خونی به شدت در معرض خطر ابتلا به ایدز هستند.
    علیرغم خونریزیهای مکرر این بیماران به ندرت دچار کمخونی فقر آهن شدید میشوند چرا که اکثر خونریزیهایشان داخلی است و آهن مجدداً وارد چرخهٔ خونسازی میشود.
    اکثریت این بیماران دچار محدودیتهای شدید حرکتی نموده و غالباً نیاز به فیزیوتراپی و جراحیها و تزریقهای مفصلی دارند. بسیاری از بیماران تحت فشار مشکلات متعدد جسمی از جمله بیماری هموفیلی، آلودگیهای ویروسی خطرناک، فقر و محرومیت شدید، معلولیتهای گسترده و غیره دچار مشکلات روحی و روانی از جمله افسردگی، اضطراب، وسواس اجباری، پارانوئید و ... گردیدهاند که عمدتاً نیاز به مداخله درمانی را میطلبد.
    درمان زودرس بیماران هموفیل مؤثرتر و کمخرجتر است و جان بیمار را نجات میدهد.
    این بیماران نبایست از آسپرین یا داروهای دارای آسپرین استفاده کننده زیرا این داروها عملکرد پلاکتی را مختل میکنند و گاه باعث خونریزیهای شدید میشوند. ایبوبروفین هم مانند آسپرین، باعث رقیق شدن خون و افزایش خونریزی میشود و بیماران هموفیلی نباید از این دارو استفاده کنند.
    ● ژنوتیپ بیماران هموفیلی
    هموفیلی بیماری ارثی و ژنتیکی است که عمدتاً از طریق انتقال ژن معیوب که روی کروموزوم x ناقل مؤنث میباشد به از فرزندان ذکور منتقل میشوند. در ۲۵% موارد، این انتقال بر اثر جهش ژنتیکی در مادر بدون وجود سابقه قبلی در خانواده میباشد. با اجرای طرح ملی شناسایی ناقلین ژن هموفیلی در خانوادههای دور و نزدیک فرد مبتلا به هموفیلی و انجام آزمایشات ژنتیک میتوان از تولد نوزاد مبتلا به بیماری هموفیلی جلوگیری نمود.
    عموماً مردان گرفتار بیماری میشوند و آنرا از طریق دخترانشان منتقل میکنند، عموماً دختران گرفتار بیماری هموفیلی نمیشوند ولی آن را به فرزندان پسر خود منتقل میکنند به همین دلیل به آنها ناقل میگویند.
    دختران مردان هموفیلی همیشه ناقل هستند (ناقلین اجباری) و نیاز به بررسی ژنتیک ندارند اما برای سایر زنان خانوادهٔ هموفیلی، دانستن اینکه آنها ناقل بیماری هستند یا خیر امری بسیار حیاتی است.
    ابتدا شجرهنامه ژنتیک رسم میشود تا ارتباط ناقل احتمالی با اعضای مبتلا به هموفیلی در خانواده نشان داده شود و سپس ناقلین احتمالی برای آزمایش ژنوتیپ به آزمایشگاه معرفی میگردند وبه این ترتیب ناقلین ژن هموفیلی در جامعه شناخته میشوند.
    چنانچه یک فرد ناقل زن هموفیلی با مرد سالم ازدواج نماید در هر حاملگی ۲۵% احتمال تولد نوزاد هموفیلی وجود دارد که با روشهای تشخیص پیش از تولد را می توان از تولد نوزاد هموفیلی جلوگیری نمود.
    قابل ذکر است که حدود ۲۵% از تولد نوزادان هموفیلی به صورت جهش ژنتیکی و بدون وجود سابقه هموفیلی در خانواده اتفاق می افتد که آنها موارد جدید بیماری هموفیلی هستند . تعیین دقیق ناقلان هموفیلی اساس و پایه تشخیص پیش از تولد را فراهم می آورد .
    امروزه میتوان در هفتههای هفتم تا نهم حاملگی از پرزهای جفت نمونهبرداری جنینی انجام داد و در صورت مشخص و گویا بودن الگوی چند شکلیهایی که در تعیین ناقلان مورد استفاده قرار گرفتهاند ظرف ۴۸ ساعت وضعیت جنین را مشخص کرد که آیا به هموفیلی مبتلا است یا نه.
    با این تحولات، مشکلاتی که سقط جنین در حاملگیهای پیشرفته با آن مواجه است، از بین رفته و دقت بالا در آزمایشات ژنتیکی مولکولی امکان خطا در تشخیصها را به حداقل رسانیده است.
    مرکز تشخیص ناقلین هموفیلی باید شامل بخشهای خونشناسی، زنان، مامائی و ژنتیک با پرسنل مجرب و علاقمند و کارآمد باشد.
    ایدهآل آن است که وضعیت ناقل بودن و یا نبودن کلیه ناقلان احتمالی قبل از ازدواج و حاملگی تعیین شده باشد.
    مرکز درمانی بیماران هموفیلی
    مرکز درمانی بیماران هموفیلی شامل قسمتهای زیر است:
    ۱) بخش درمان
    ۲) بخش اداری
    ▪ بخش درمان شامل
    - بخش پذیرش و بایگانی
    - ایستگاه پرستاری
    - اتاق استراحت پرستار
    - اتاق پزشک و معاینه
    - اتاق نگهداری و حل دارو
    - اتاق درمان بیماران به صورت سرپایی
    - بخش درمان جهت بیماران بستری ۲۴ ساعته
    - بخش فیزیوتراپی
    - بخش دندانپزشکی
    - درمانگاه هپاتیت و ایدز
    - درمانگاه ارتوپدی
    - داروخانه شامل: انبار، فضای داروخانه و اتاق پرسنل
    - بخش مشاوره (ژنتیک- هپاتیت)
    - بانک خون شامل: یک اتاق جهت نگهداری فرآوردههای خونی و خون (حداقل گنجایش ۷ فریزر و یک یخچال بانک خون)
    - اتاق پزشک آزمایشگاه و اتاق پرسنل
    - یک اتاق جهت انجام آزمایشات
    - دستشویی- توالت- حمام جهت پرسنل و بیماران در همهٔ واحدها
    - آبدارخانه و توزیع غذا
    کلیه قسمتها باید طوری ساخته شود که کاملاً قابل شستشو و ضدعفونی شدن باشد، مثلاً جنس کاشی در سقف و دیوارها و کف.
    بخش اداری شامل
    - اتاق مدیریت
    - حسابداری
    - آبدارخانه
    - انبار مواد غذایی- تجهیزات و لوازم
    - آشپزخانه
    - رستوران
    ▪ مراکز درمانی بیماران هموفیلی متشکل از متخصصان زیر است:
    - متخصص خون شناسی کودکان و بزرگسالان
    - پرستار خون شناس
    - جراحان ارتوپدی
    - فیزیوتراپ
    - دندانپزشک
    - مشاوران ژنتیک
    - مددکاران اجتماعی
    - کارکنان آزمایشگاه مخصوص انتقال خون
    - پرستاران آموزش دیده برای مدارس و پزشک خانواده
    مراکز درمانی دامنه وسیعی از خدمات را پیشنهاد میکند. شامل:
    - آموزش و تعلیم تزریقات در خانه
    - بازدید و عیادت در خانه به وسیله پرستاران
    - تهیه و تحویل فاکتورهای انعقادی
    - مشاوره پزشکی برای بیماران محلی
    - کتابها و جزوات و فیلمهای اطلاعاتی رایگان
    - برنامههای آموزشی کارکنان استخدامی برای اورژانس، مدارس و مراکز مراقبتی روزانه
    - اطلاع رسانی و مشاوره در خصوص بیمه
    - اطلاع رسانی و مشاوره در خصوص ویروس HIV
    ● ورزش و هموفیلی
    ورزش کردن منظم و مرتب به حفظ انعطافپذیری عضلات و تقویت مفاصل کمک میکند.
    افراد با هموفیلی خفیف میتوانند در انواع فعالیتها شرکت کنند ولی بیماران هموفیلی سخت بایستی از ورزشها و فعالیتهایی که باعث آسیب دیدن و خونریزی میشود، اجتناب کنند.
    بیمار میتواند قبل از تمرین یا ورزش برای جلوگیری از خونریزی از فاکتور انعقادی استفاده کنند.
    ▪ برخی ورزشهای ایمن:
    شنا- دوچرخه سواری (با کلاه ایمنی)- پیادهروی- گلف
    فعالیتهایی که برای این بیماران ایمن نمیباشد: فوتبال- هاکی- کشتی



    پرناز برجیان
    [برای مشاهده لینک ها شما باید عضو سایت باشید برای عضویت در سایت بر روی اینجا کلیک بکنید]* اللهم عجل ولیک الفرج*
    از دوست به غیر از دوستي، حاجتی نمی خواهم[برای مشاهده لینک ها شما باید عضو سایت باشید برای عضویت در سایت بر روی اینجا کلیک بکنید]

اطلاعات موضوع

کاربرانی که در حال مشاهده این موضوع هستند

در حال حاضر 1 کاربر در حال مشاهده این موضوع است. (0 کاربران و 1 مهمان ها)

موضوعات مشابه

  1. فکر چیست؟
    توسط کشف الیقین در انجمن فلسفه
    پاسخ ها: 0
    آخرين نوشته: شنبه ۲۱ آذر ۸۸, ۲۱:۰۶
  2. قاتل شهید شوشتری کیست؟
    توسط hamid192 در انجمن اخبار حوادث
    پاسخ ها: 0
    آخرين نوشته: چهارشنبه ۰۶ آبان ۸۸, ۰۰:۳۱
  3. تشیع چیست؟ شیعه کیست؟
    توسط SHAHRIAR-NOVIN در انجمن مذهبی religions
    پاسخ ها: 1
    آخرين نوشته: یکشنبه ۳۰ فروردین ۸۸, ۲۱:۲۰
  4. خون این بچه به گردن کیست؟
    توسط GHOLNAZ در انجمن بایگانی اخبار حوادث
    پاسخ ها: 0
    آخرين نوشته: شنبه ۱۸ آبان ۸۷, ۲۳:۴۹
  5. فروهر چیست؟
    توسط HAMIDREZA در انجمن تاریخ ایران باستان
    پاسخ ها: 0
    آخرين نوشته: پنجشنبه ۰۴ بهمن ۸۶, ۱۹:۱۹

مجوز های ارسال و ویرایش

  • شما نمیتوانید موضوع جدیدی ارسال کنید
  • شما امکان ارسال پاسخ را ندارید
  • شما نمیتوانید فایل پیوست کنید.
  • شما نمیتوانید پست های خود را ویرایش کنید
  •