تالاسمی




تالاسمی یک بیماری ژنیتکی است که یکی از دلایل آنمی ( کم خونی ) می باشد و به 2 نوع آلفا و بتا تقسیم می شود که هر کدام از آنها به زیر گروههایی تقسیم می شوند . در تالاسمی سه نوع مینور ( خفیف ) اینترمدیا ( متوسط ) و ماژور ( شدید ) وجود دارد تشخیص بتا تالاسمی ماژور در دوران کودکی به آسانی و براساس وجود آنمی شدید همراه با علائم خونسازی غیر مؤثر مانند بزرگی کبد ، طحال و کوچک و کمرنگ شدن گلبولهای قرمز می باشد . بسیاری از بیماران نیاز به انتقال خون زیاد و طولانی مدت دارند . کنترل مداوم و دقیق از نظر عفونت ، زخم های ساق پا ، بزرگی بیش از حد کبد و طحال ، سنگ های کیسه صفرا و بیماری احتقانی قلب ضروری است . بکارگیری منابع انرژی جهت خونسازی به خستگی مفرط ، مستعد شدن به عفونت و اختلال عملکرد غدد و در اکثر موارد شدید به مرگ در دهه اول زندگی می انجامد . آنمی این بیماران که نوعی مشکل ارثی است و در اثر همولیز ( تخریب خون ) اتفاق می افتد منجر به رشد و فعالیت شدید مغز استخوان ( برای جبران کم خونی ایجاد شده ) می شود و در کودکان بعلت رشد مغز استخوان در استخوان گونه و برآمده شدن پیشانی فرم خاصی در چهره ایجاد می شود .